Pediatrie - Recuperare Curs 6

Malformaţiile provocate de diverşi factori se produc înaintea sfârşitului celei de-a doua luni, în timpul perioadei de organogeneză.

Agenezia totală a membrului superior datează dintr-a 28 –a zi, iar cea a membrului inferior din a 31 –a zi; anomaliile extremităţilor distale ale membrului superior se produc în a 35 –a zi, iar cele ale membrului inferior în a 37 –a zi.

Malformaţiile membrelor superioare

I. Aplazia longitudinală

a.) Aplazia regiunii externe

1. absenţa parţială laterală a radiusului;

2. aplazia porţiunii radiale generează o mână strâmbă radial.

b.) Aplazia regiunii interne

1. Aplazia cubitusului: cubitus scurt;

2. Absenţa porţiunii cubitale cu o mână strâmbă cubital.

c.) Aplazia centrală a mâinii - mână în furcă;

- mână în cleşte de rac.

d.) Aplazia sau hipoplazia policelui ;

e.) Polidactilie.

II. Aplazia transversală

-Amelie – absenţa totală a unuia sau mai multor membre;

-Focomelie – mână întreagă sau nu implantată direct la umăr.

Malformaţiile membrelor inferioare

I. Aplazia longitudinală

a.) Aplazia porţiunii externe:

- fie a peroneului singur

- fie porţiunea peronieră şi cu al 4-lea şi al 5-lea metatarsian şi al 4-lea şi al 5-lea deget.

b.) Aplazia porţiunii interne (f. rar apare):

- fie tibia singură;

- fie porţiunea tibială: adică tibia cu primul şi al doilea metatarsian şi primul şi al doilea deget.

II. Aplazia transversală

-Amelie;

-Focomelie;

-Hemimelie transversală parţială - absenţa piciorului;

- absenţa gambei.

Tratamentul acestor entităţi este paleativ, în scopul ameliorării sau creării unei funcţii (la nivelul membrului superior sau inferior unde se găseşte malformaţia).

Amputaţiile parţiale sau totale vor fi ortezate (apareiate) devreme, înainte de 6 luni, la membrul superior, pentru ca sugarul să achiziţioneze salturile neuromotorii printr-o schemă corporală cvasicompletă şi relativ aproape de cea normală.

E necesară intervenţia ergoterapeutică, aşa ca întreaga echipă, deoarece proteza trebuie acceptată de copil şi toţi membrii au aportul lor în acest sens.

Membrul inferior va fi ortezat (apareiat) de îndată ce copilul a achiziţionat reflexul de extensie protectoare a braţelor şi l-a consolidat, ceea ce creează premizele verticalizării (cam între 10 luni şi 1 an şi 6 luni).

Ortezele trebuie aşadar alee în funcţie de dezvoltarea neuropsihomotorie a fiecărui copil cu malformaţie – după cum această malformaţie a împiedicat sau nu motricitatea acestuia, generând retard în diverse stadii.

La membrele superioare sensibilitatea fie şi a unui ciot este importantă şi ciotul acela nu poate fi înlocuit din acest punct de vedere de nici-o proteza-orteză. De aceea, chiar şi existenţa unui deget la capătul unui ciot trebuie respectată oricât de dificilă ar fi această conservare – pentru că e benefică pentru utilizarea ortezei-protezei.

Malformaţiile (mână strâmbă radial prin agenezia radiusului şi femur scurt) care generează posturi/ atitudini vicioase prin absenţa segmentelor osoase pe care se inseră muşchii în mod normal se pretează la kinetoterapie precoce împreună cu mijloace de contenţie şi corecţie pentru a preveni agravarea şi a putea pregăti un act chirurgical necesar şi cel mai adesea iterativ (repetat).

Voi înfăţişa în esenţă patologia malformativă care necesită tratament kinetic.

Malformaţiile care necesită tratament chirurgical (cum sunt amputaţiile congenitale, ameliile) sunt şi ele pretabile unor mijloace terapeutice de recuperare – confecţia ortezelor şi învăţarea copilului şi pe mamă să le folosească (reabilitare în orteze) dar nu beneficiază direct de kinetoterapie

Aplazia longitudinală internă a gambei(1)

-Se întâlneşte rar şi mai ales la băieţi. Constă în dezvoltarea anormală a tibiei, deseori asociată cam în jumătate din cazuri cu anomaliile piciorului sau ale membrului inferior în totalitate cu scurtarea femurului.

-Absenţa tibiei poate fi totală, înlocuită sau nu de o bandeletă fibroasă şi sediul ei poate fi în partea superioară, mijlocie sau inferioară a tibiei.

-Există câteva posibilităţi intermediare de combinare a acestor malformaţii.

-Radiografia este cea care precizează localizarea şi importanţa malformaţiei.

Aplazia longitudinală internă a gambei(2)

Bilanţul kinetoterapeutului

Inspecţia arată: - segmentul gambier scurt, încurbat în varus;

- genunchiul cel mai frecvent în flexum;

- piciorul este în varus equin şi se posturează în supinaţie;

- piciorul poate fi complet sau prezentând o absenţă a porţiunii

interne.

- maleola peronieră este proeminentă;

- femurul poate fi scurtat.

Palparea:

-deformarea în var equin a piciorului nu prea poate fi redusă;

-flexum de genunchi dacă există se poate reduce;

-anumiţi muşchi pot lipsi (gambierul anterior, peronierul anterior) sau au inserţii anormale.

Aplazia longitudinală internă a gambei(3)

Tratamentul kinetic

Este instituit de la naştere printr-o kinetoterapie efectuată ZILNIC:

-mobilizări pasive ale piciorului, pentru a preveni sau a lupta contra varus equinului;

-stimularea muşchilor eversori;

-menţinerea corecţiei asigurată şi de orteze confecţionate la nou-născut din leucoplast;

-mobilizarea pasivă şi activă a genunchiului: flexie-estensie, ştiind că un genunchi fixat în extensie cu o zăvorâre a cvadricepsului poate permite stabilitate chiar dacă lipsa de mobilitate a genunchiului jenează – genunchiul fixat în flexum generează instabilitate şi poate astfel să accentueze/ agraveze deformaţia în varus;

-ortezele aplicate pentru corecţia segmentară se transformă în orteze de şold-genunchi-gleznă picior –unele cu completarea/ compensarea scurtării femurului dacă aceasta co-există. Aceste orteze au menirea să păstreze cum s-o putea mai potrivit aliniamentul corect al membrului inferior până la intervenţia chirurgicală – care poate precede uneori kinetoterapia sau se efectuează de îndată ce verticalizarea copilului este posibilă.

Aplazia longitudinală externă a scheletului gambier(1)