Poliradiculonevrite

DEFINITIE

Sindroame clinice cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie, consecinta a inflamatiei extinse, sistematizate si concomitente a radacinilor rahidiene a nervilor periferici si uneori a nervilor cranieni.

Istoric

1834 – Wardrop si Ollivier (prima descriere)

1859 – Landry (paralizie motorie, acuta, ascendenta cu tulburari respiratorii si exitus)

1916 – Guillain, Barré si Strohl (“radiculonevrita spontan curabila”)

- 1962 - Haymaker si Kernohan – releva edemul nervului

- 1969 - Asbury si Adams – releva inflamatia endoneurala în majoritatea cazurilor

- 1969 – Wisniewski si colab. – ME, leziunea elementara = demielinizare indusa de macrofage

- 1964 – Lambert – încetinirea vitezelor de conducere motorie în nervii periferici

- 1984 Broxn si Feasby – definesc criteriile blocului de conductie

Poliradiculonevrita idiopatica acuta– Guillain, Barré si Strohl

Patogenie

Desi în ultimele decenii s-au înregistrat progrese remarcabile în domeniile imunologiei, histochimiei, neuroimagisticei, patogenia PRN GB ramâne partial cunoscuta. Aparitia PRN la un interval de 2-3 saptamâni dupa o boala generala, de regula infectioasa, deja vindecata a condus la ideea interventiei unui mecanism imunologic în declansarea acesteia. Numeroase argumente si studii ale ultimelor decenii pledeaza pentru existenta unui proces autoimun :

- existenta unui infiltrat inflamator limfoplasmocitar la nivelul leziunilor neurologice;

- hipergamaglobulinorahia

- similitudinea cu nevrita alergica experimentala

- existenta unor anticorpi circulanti fixatori de complement si dirijati împotriva mielinei.

Autoagresiunea structurilor nervoase se produce prin mecanisme mixte umorale si celulare.

Cauzele initierii unui proces autoimun dirijat împotriva propriilor structuri nervoase au ramas vreme îndelungata obscure desi existau dovezi ale existentei acestuia. Astazi se admite existenta unei similitudini antigenice partiale (fenomen denumit mimetism antigenic) între diferite structuri antigenice straine si unele componente ale celulelor nervoase.

Aparitia în organism a unor antigene straine recunoscute de sistemul imunocompetent ca non-self determina proliferarea unor clone limfocitare sintetizatoare de anticorpi dirijati împotriva acestora.

Din cele 4 reactii imune clasice descrise de Gell si Coombs reactia de tip II mediata prin anticorpi fixatori de complement si reactia de tip IV mediata celular par a fi implicate în agresarea structurilor nervoase.

Din multitudinea antigenelor incriminate în patogenia bolii se detaseaza net rolul antigenelor bacteriei Campylobacter jejuni.

Al doilea mecanism implicat în aparitia leziunilor neurologice este

reprezentat de actiunea citotoxica directa a limfocitelor T. Procesul începe prin recunoasterea si aderarea de celula tinta, cuplare realizata prin receptorii limfocitului T tip molecule CD8 ce se leaga de epitopul cuplat cu MHC I si exprimat de catre celula astfel recunoscuta ca non self. Aderarea celor doua celule determina eliberarea de enzime litice- granzime si perforine – care prin bresele produse în membrana celulei tinta modifica echilibrul hidro-electrolitic, activeaza endonucleazele determinând fragmentarea nucleului si în final moartea celulara.

ETIOLOGIE

1. PRN aparent primitive (absenta unui context patologic premonitor )

2. PRN secundare (complicatii ale altor afectiuni initiale):

- Infectioase (zona, hepatita, virusul citomegalic, HIV, parotidita epidemica, rujeola, rubeola, varicela, septicemii, febra tifoida, bruceloza, focare supurative)

- Vaccinoterapie (antitifica, antirabica) si seroterapie

( antitetanica, antidifterica)

- Interventii chirurgicale, piretoterapie, transfuzii

- Limfoame (boala Hodgkin)

- Paraneoplazice

- Toxice (botulism, triorto-cresil-fosfat, taliu)

- Endocrino-metabolice (D Z, porfirie, b. Cushing, IRC)

- Colagenoze (LED, sarcoidoza)

Simptomatologie. Debutul bolii este uneori precedat de un episod infectios febril, stare gripala, amigdalita. Se instaleaza apoi parestezii si dureri violente în special în membrele inferioare, urmate de aparitia deficitului motor; alteori episodul infectios lipseste, tulburari senzitive si motorii la membrele inferioare inaugureaza tabloul clinic. În câteva zile tulburarile se extind apoi si la membrele superioare si uneori si la nervii cranieni realizând o mare tetraplegie flasca, muschii proximali si distali fiind egal atinsi. Reflexele osteo-tendinoase se abolesc. Tulburarile de sensibilitate subiectiva constau în parestezii si dureri spontane în membre. Durerile pornesc de la nivelul rahisului, au caracter fulgurant si se accentueaza la compresiunea maselor musculare si la manevrele de elongatie (Laséque, Bonnet). Obiectiv, exista tulburari moderate de sensibilitate, cu topografie radiculonevritica si cu deosebire pentru sensibilitatea miaortrokinetica si vibratorie. Tulburarile trofice si vasomotorii sunt discrete: atrofii musculare usoare, se întâlnesc în special în formele prelungite, tegumente uscate,