Extras din curs
DIAGNOSTICUL GAMAPATIILOR MONOCLONALE
Ig monoclonala
1 singur lant greu
1 singur lant usor
1 singura specificitate idiotipica
Rezultatul unei proliferari monoclonale limfocitare B, benigne sau maligne
DIAGNOSTICUL GAMAPATIILOR MONOCLONALE
Depistare prin electroforeza proteinelor:
Serice
Sistematica/ VSH crescuta/ context clinic
“Pic” monoclonal (proteina “M” sau “paraproteina”) in regiunea , sau 2
+ imunoelectroforeza si/sau imunofixarea – mai sensibile; permit identificarea tipului de paraproteina (IgG sau IgA in > 70%)
Urinare
In fata unei proteinurii recent depistate la un subiect de 50-60 ani
Pic monoclonal; IEF sau IF: Ig monoclonala completa sau doar lanturi usoare monoclonale ( sau )
N.B.! Lanturile usoare nu sunt detectate de bandeletele urinare
Proteinuria cu lanturi usoare = proteinuria Bence-Jones
DIAGNOSTICUL GAMAPATIILOR MONOCLONALE
CLASIFICARE
BENIGNE (70%)
Reactive
Deficite imunitare (congenitale, SIDA etc)
Boli infectioase, in special virale (VHB, VHC< EBV, CMV)
Boli autoimune (Sjogren, PR, LES)
Boli de stocaj (Gaucher)
De cauza (semnificatie) nedeterminata (“MGUS”)
Component M in cantitate redusa
Maduva osoasa normala
Fara leziuni osoase
Fara anemie sau trombocitopenie
Fara afectare renala
Evolutie imprevizibila; transformare maligna in 24% din cazuri, in 30 ani
Necesita supraveghere bi-anuala
MALIGNE (30%)
Mielomul multiplu
Boala Waldenstrom
LLC, limfoame maligne
MIELOMUL MULTIPLU
Proliferare maligna monoclonala de plasmocite in maduva osoasa, ce secreta o Ig monoclonala
Etiologie necunoscuta
Cea mai frecventa tumora maligna osoasa la adult si a 2-a hemopatie (dupa LLC)
3-4 cazuri/100.000/an
Varsta medie de diagnostic = 65 ani
Negri > albi
M > F
MANIFESTARI OSOASE
Dureri lombare, costale,ale membrelor, craniului, bazinului (66%)
Fracturi patologice – costale, vertebrale, de col femural (modalitate de debut in 30%)
Rx
Lacune fara osteocondensare marginala (craniu, coaste, bazin);
Demineralizare osoasa difuza (mai ales rahidiana)
Tasari vertebrale (dorsale, lombare)
MANIFESTARI NEUROLOGICE
Compresie medulara – paraplegie
Neuropatie periferica (amiloidoza, depozite de LU/Ig in vasa nervorum)
Sdr de hipervascozitate: confuzie, obnubilare, coma
Meningita (prin infiltratie plasmocitara)
Sdr de canal carpian (amiloidoza)
MIELOMUL MULTIPLU
MANIFESTARI HEMORAGICE
Reducerea adezivitatii plachetare
Alungirea timpului de trombina
Trombocitopenie (insuficienta medulara)
Deficit de F X
Conținut arhivă zip
- Rinichiul in Paraproteinemii.ppt