Stenoza mitral

Definiţie – stenoza mitrală reprezintă reducerea ariei utile a orificiului mitral sub 2,5 cm2 realizînd un obstacol în umplerea diastolică a ventriculului stîng.

Incidenţă:

Stenoza mitrală reprezintă 25% din totalul valvulopatiilor, mai frecvent fiind asociată cu insuficienţa mitrală (40%) sau cu alte valvulopatii. Boala este mai frecventă la femei decît la bărbaţi (3-4:1). In ţările dezvoltate se manifestă sub vârsta de 40 ani, cu maximum între 12-20 ani, foarte rar sub 10ani.

Etiologie:

Stenoza mitrală este în 99% din cazuri de etiologie reumatismală, dar există un procent redus de cazuri de alte etiologii.

Alte etiologii:

- congenitală - foarte rar izolată, pură;

- membrană în atriul stîng (diafragm supravalvular), realizînd cortriatriatum;

- stenoză mitrală asociată cu DSA = sindrom Lutembacher

- la nou născut poate apare o îngroşare a valvelor şi inel hipoplazic

- stenoză mitrală cu pilieri anormali (un singur pilier) realizând aspect de valvă în hamac sau valvă în paraşută;

- dobândită: - calcificări degenerative ale inelului mitral la vârstnici realizând o stenoză mitrală largă care nu necesită intervenţie chirurgicală

- colagenoze: PR, LES, SA;

- carcinoidul care realizează mai frecvent stenoză tricuspidiană

- mucopolizaharidoze (fenotipul Hunter Hurler);

- miocardita cu celule gigante

- alte etiologii rare: amiloidoza, terapia cu metisergide

- boli ce mimează stenoza mitrală, mixomul atrial stâng, tromboza atrială stângă,

vegetaţie gigantă flotantă;

Anatomie patologică

Aparatul valvular mitral este alcătuit din:

 2 valve: - dreaptă, anterioară, sau marea valvă mitrală de 15-18 mm

- stângă, posterolaterală de 10-12 mm

Valvele delimitează prin marginile lor libere orificiul mitral care este ovalar şi semilunar orientat

din faţă în spate şi din afară înăuntru având o suprafaţă de 4-6 cm2

 inelul de inserţie: - fibros, cu o circumferinţă de 10 cm;

 aparatul subvalvular musculo-tendinos alcătuit din:

- pilierii musculari în număr de 2 sau 4, ce privesc cele 2 valve şi se inseră la nivelul

1/3 mijlocii a ventriculului stâng;

- cordaje tendinoase care unesc pilierii cu marginea liberă valvelor(gradulI,II,III).

Există 4 forme de fuziune a aparatului mitral datorită leziunilor reumatismale care conduc la

stenozarea orificiului mitral:

- comisurală

- cuspală

- cordală

- combinată

Leziunile iniţiale sunt reprezentate de valvulita marginală şi sunt localizate pe marginea

liberă a valvelor. Ulterior leziunile valvulare secundare endocarditei perlate granulo-verucoasă conduc la leziuni scleroase cu depozite de fibrină consecinţele fiind:

- strâmtorarea orificiului mitral la 0,5 – 2 cm2 cu aspect linear sau în potcoavă;

- sutura comisurilor;

- îngroşarea valvelor care îşi pierd supleţea şi devin albicioase, indurate;

- apariţia calcificărilor atât valvulare cât şi subvalvulare;

- fuziunea valvulo-papilară cu retracţie subvalvulară;

- bloc calcar ce cuprinde valvele, cordajele şi pilierii.

Formele anatomo-chirurgicale sunt reprezentate de:

- forme suple: sudură comisură, valve puţin îngroşate;

- forme fibroase: scleroză marginală sau difuză;

- forma suborificială: fuziune valvulo-papilară

- forma calcificată: calcificări comisurale apoi cu valve şi inel

După gradul de extindere a leziunilor:

- stenoza mitrală în diafragm

- stenoza mitrală în tunel (canal conic, bloc pietros)

Modificările anatomo-patologice ale cavităţilor cardiace:

Volumul normal al atriului stâng este de 50-60 cm3 . În stenoza mitrală creşte volumul atriului stâng la 100-200 cm3 şi se constată placarde hemoragice şi leziuni inflamatorii parietale iar în final tromboze parietale cu risc de embolie sistemică. Ventriculul stâng este normal şi pot apare leziuni de cordaje şi pilieri (calcificări)sau noduli Aschoff în miocardul atrial şi ventricular.

Ventriculul drept şi atriul drept sunt mai mult sau mai puţin dilatate în funcţie de gradul HTP.

La 10% din cazurile de SM se pot asocia leziuni tricuspidiene organice.

Modificări anatomo-patologice la nivelul altor organe:

Plămânul mitral

Leziunile anatomice pulmonare la pacientul cu stenoză mitrală sunt:

- plămân rigid, fără elasticitate;

- leziuni parenchimatoase cu îngroşarea septurilor interalveolare, acumulare de pigment feric

(acrocite, noduli hemosiderinici);

- leziuni vasculare: distensie veno-capilară;

- alveolită edematoasă;

- leziuni arteriolare în stadiul de HTP arterială cu îngroşarea intimei, muscularizaţia mediei;

- leziuni bronşice: teleangiectazii la nivelul submucoasei;

- leziuni pleurale: colecţie lichidiană interlobară sau în marea cavitate pleurală.

Leziuni viscerale

Ficatul prezintă leziuni variabile care definesc “ficatul cardiac” de la congestie până la aspect de ciroză.

Leziuni tromboemboembolice în diverse teritorii: cerebral, renal, splenic, pulmonar.

Fiziopatologie

Orificiul mitral normal are o arie de 4-6 cm2 şi permite o umplere diastolică normală a

ventriculului stâng. Trecerea sângelui din atriul stâng în ventriculul stâng se realizează prin

diferenţa de presiune dintre atriul stâng şi ventriculul stâng care în mod normal este de 4 mm Hg.

Stenozarea orificiului mitral crează primul baraj care are drept consecinţe creşterea

gradientului sau diferenţei presionale dintre atriul stâng şi ventriculul stâng. Simptomatologia

clinică apare când aria orificiului mitral scade sub 2 cm2 . Prin studii hemodinamice,

(cateterism), s-a putut aprecia corelaţia dintre gradul stenozei şi apariţia simptomelor, astfel:

- > 2 cm2  hemodinamică aproape normală

- < 1,5 cm2  modificări ale presiunii şi rezistenţei

- 0,5-1 cm2  stenoză strânsă, modificări severe hemodinamice

Creşterea presiunii în atriul stâng determină creşterea presiunii veno-capilare pulmonare care

este cu atât mai mare cu cât orificiul este mai strâmt. Presiunea veno-capilară normală este egală cu

presiunea din atriul stâng (4-12 mmHg). În stenoza mitrală creşterea presiunii veno-capilare este

discretă la repaos şi importantă la efort. În timp hipertensiunea veno-capilară determină

hipertensiunea arterială fixă autonomă (al doilea baraj) cu apariţia în continuare a unui gradient

arteriocapilar mai mare de 15 mm Hg, creşterea rezistenţelor arteriolare pulmonare,hipertrofie

ventriculară dreaptă şi stază venoasă sistemică.