Cuprins
- PARTEA GENERALĂ pag. 1
- CAPITOLUL 1: Introducere pag. 1
- CAPITOLUL 2: Incidenţa sindromului Eisenmenger pag. 2
- CAPITOLUL 3: Etiologia sindromului Eisenmenger pag. 5
- I.1 Embriologie pag. 5
- I.2 Clasificarea cardiopatiilor congenitale pag. 11
- I.3 Factori favorizanţi ai dezvoltării hipertensiunii pulmonare în cadrul cardiopatiilor congenitale cu şunt stânga-dreapta pag. 12
- CAPITOLUL 4: Anatomopatologie pag. 14
- I. Anatomopatologia defectelor cardiace pag. 14
- I.1 Boli cardiace congenitale cu şunt stânga-dreapta pag. 14
- I.2 Boli cardiace congenitale cianogene de la naştere, cu flux sangvin pulmonar crescut pag. 16
- I.3 Transpoziţii complexe pag. 18
- II. Aspecte morfologice pulmonare în hipertensiunea pulmonară pag. 19
- II.1 Modificări macroscopice pag. 19
- II.2 Modificări microscopice pag. 19
- III. Aspecte morfopatologice cardiace în hipertensiunea pulmonară pag. 22
- CAPITOLUL 5: Fiziopatologie pag. 23
- I.1 Circulaţia pulmonară normală la adulţi pag. 23
- I.2 Circulaţia fetală normală şi modificările survenite la naştere pag. 24
- II. Mecanismul de apariţie a hipertensiunii pulmonare în cazul cardiopatiilor congenitale cu şunt stânga-dreapta pag. 25
- II.1 Modificări datorate fluxului pulmonar crescut pag. 25
- II.2 Predispoziţia genetică pag. 26
- II.3 Lipsa de regresie a tipului fetal de circulaţie pag. 27
- III. Consecinţele fiziopatologice ale instalării hipertensiunii pulmonare severe şi inversării şuntului în cardiopatiile congenitale cu şunt stânga-dreapta pag. 28
- III.1 Cianoza pag. 28
- III.2 Consecinţe ale hipoxemiei pag. 29
- III.3 Consecinţele fiziopatologice ale suprasarcinii cordului drept pag. 30
- CAPITOLUL 6: Date clinice pag. 32
- I. Istoric şi anamneză pag. 32
- II. Examenul fizic pag. 33
- CAPITOLUL 7: Investigaţii paraclinice pag. 35
- I. Hemoleucograma pag. 35
- II. Oximetria arterială pag. 35
- III Electrocardiografia pag. 35
- IV. Examenul radiologic pag. 36
- V. Ecocardiografia pag. 37
- V.1 Utilitatea fiecărei metode ecocardiografice pag. 37
- V.2 Câteva elemente de diagnostic ecocardiografic al bolilor cardiace congenitale în sindromul Eisenmenger pag. 39
- VI. Cateterismul cardiac şi angiografia pag. 42
- VI.1 Indicaţiile cateterismului cardiac pag. 43
- VI.2 Contraindicaţii ale cateterismului cardiac pag. 43
- VI.3 Elemente de diagnostic pag. 44
- VII. Tomografia computerizată pag. 47
- VIII. Imagistica prin rezonanţă magnetică pag. 47
- IX. Teste funcţionale pulmonare pag. 48
- X. Scintigrafia pulmoanră pag. 48
- XI. Biopsia pulmonară pag. 48
- CAPITOLUL 8: Diagnosticul pozitiv al sindromului Eisenmenger pag. 49
- CAPITOLUL 9: Diagnostic diferenţial pag. 50
- I. Diagnosticul diferenţial al cianozei pag. 50
- II. Diagnosticul diferenţial al hipertensiunii pulmonare pag. 51
- CAPITOLUL 10: Complicaţiile sindromului Eisenmenger pag. 53
- I. Complicaţii cardiace pag. 53
- II. Complicaţii extracardiace pag. 56
- CAPITOLUL 11: Tratamentul sindromului Eisenmenger pag. 60
- I. Prevenirea apariţiei bolilor cardiace congenitale pag. 60
- II. Diagnosticul precoce şi tratamentul bolilor cardiace congenitale pag. 61
- III. Tratamentul propriu-zis al sindromului Eisenmenger pag. 65
- IV. Tratamentul complicaţiilor pag. 69
- CAPITOLUL 12: Evoluţia pacienţilor cu sindrom Eisenmenger pag. 76
- I. Evoluţie şi complicaţii la vârsta copilăriei pag. 77
- II. Evoluţie şi complicaţii la vârsta adultă pag. 78
- III. Cauze de deces pag. 78
- IV. Sindrom Eisenmenger şi graviditatea pag. 80
- PARTEA SPECIALĂ pag. 82
- I. Obiectivele studiului pag. 82
- II. Materiale şi metode pag. 82
- III. Rezultate pag. 85
- IV. Discuţii pag. 93
- V. Concluzii pag. 94
- Anexa 1-Chestionare utilizate pag. 95
- BIBLIOGRAFIE pag. 99
Extras din proiect
CAPITOLUL 1
Introducere
În anul 1897, V. Eisenmenger descrie pentru prima dată la pacienţii cu defect septal ventricular sus situat, asocierea în timp a cianozei, hipocratismului digital şi a semnelor de hipertensiune pulmonară, asociere ce va fi cunoscută sub denumirea de “complex Eisenmenger”.
Apariţia şi pătrunderea în practica curentă a cateterismului cardiac şi a cineangiografiei, i-au permis lui Paul Wood (1958) să extindă conceptul având o bază anatomică de complex Eisenmenger la conceptul fiziopatologic mult mai larg de “sindrom Eisenmenger”, definit ca hipertensiune pulmonară la nivel sistemic datorată unor rezistenţe vasculare pulmonare crescute (peste 800 dyne*sec*cm-5), cu inversarea sau bidirecţionalitatea şunturilor la nivel atrial ventricular sau al marilor artere.
Acest nou concept introdus este aplicabil unui număr mult mai mare de leziuni cardiace congenitale distincte ce cuprind defectul septal ventricular. Diferite din punct de vedere anatomic, sunt similare hemodinamic prin prezenţa şuntului stânga-dreapta ce se inversează odată cu dezvoltarea bolii obstructive vasculare şi creşterea rezistenţelor vasculare pulmonare şi anatomo-patologic prin modificările apărute la nivel pulmonar, precum şi din punct de vedere al evoluţiei clinice, ceea ce justifică încadrarea lor laolaltă în cadrul sindromului Eisenmenger.
În prezent datele ce se cunosc despre sindromul Eisenmenger sunt puţine, la aceasta contribuind raritatea cazurilor, direct dependentă de numărul cazurilor de cardiopatii congenitale nerezolvate chirurgical. De asemenea, prognosticul infaust al afecţiunii, puţin modificat de tratamentul medical, a făcut ca atenţia clinicienilor să se îndrepte în special către prevenirea afecţiunii prin depistarea precoce a bolilor cardiace congenitale şi tratarea acestora.
Totuşi, refuzul pacienţilor sau al părinţilor acestora de a se supune intervenţiei chirurgicale corective, depistarea tardivă a unora dintre pacienţi dupa instalarea bolii vasculare obstructive şi a hipertensiunii pulmonare severe, precum şi imposibilitatea tehnică de a corecta o serie de defecte complexe, face ca sindromul Eisenmenger să rămână în atenţia practicienilor.
Lucrarea de faţă îşi propune să contribuie la completarea datelor referitoare la evoluţia naturală a pacienţilor cu sindrom Eisenmenger în condiţiile contemporane.
CAPITOLUL 2
Incidenţa sindromului Eisenmenger
Incidenţa sindromului Eisenmenger în populaţia generală nu este cunoscută. Ea depinde de incidenţa cardiopatiilor congenitale cu şunt stânga-dreapta la naştere, de evoluţia naturală a unora dintre afecţiuni şi de măsura în care acestea sunt corectate chirurgical.
Incidenţa bolilor cardiace congenitale la naştere, în societăţile industrializate variază între 0.8% şi 1% de nou născuţi vii, dintre care 0.3-0.5 % sunt severe, având o mortalitate în prima lună de 75%. La un an, incidenţa cardiopatiilor congenitale este de 0.78%, iar la 5 ani de 0.9%, deoarece o parte din cardiopatiile congenitale se manifestă şi sunt descoperite tardiv.
Aproximativ 75% din totalul bolilor cardiace congenitale este constituit din defecte septale ventriculare, defecte septale atriale, stenoză de arteră pulmonară, persistenţă de canal arterial, tetralogie Fallot, stenoză de aortă, coarctaţie de aortă şi transpoziţii ale marilor vase. Statisticile nu includ, în mod obişnuit prematurii mici, care toţi prezintă canal arterial permeabil, precum şi născuţii morţi şi avorturile spontane, cazuri în care incidenţa malformaţiilor în general este crescută şi a celor cardiace în mod special.
Per total, malformaţiile cardiace sunt mai frecvente la băieţei decât la fetiţe. Se evidenţiază şi o predominantă diferită pe cele două sexe a afecţiunilor specifice: defectul septal atrial şi persistenţa de canal arterial sunt mai frecvente la fetiţe, iar stenoza de aortă, anevrismul congenital al sinusului Valsalva, tetralogia Fallot şi transpoziţiile marilor vase sunt mai frecvente la băieţei.
Datele privind incidenţa bolilor cardiace congenitale sunt obţinute prin examen clinic, ecocardiografie, cateterism cardiac, în cursul intervenţiilor chirurgicale şi la necropsie şi depind de metoda folosită.
Incidenţa bolilor cardiace congenitale la copii şi la adulţi, stabilită prin cateterism cardiac (dr. Fotiade) pe un lot de 4116 bolnavi simptomatici internaţi la Institutul de Cardiologie “Prof. Dr. C.C. Iliescu” între 1973 şi 1983 este prezentată în continuare:
Preview document
Conținut arhivă zip
- CAP1.DOC
- CAP10.DOC
- CAP11.DOC
- CAP12.DOC
- CAP2.DOC
- CAP3.DOC
- CAP4.DOC
- CAP5.DOC
- CAP6.DOC
- CAP7.DOC
- CAP8.DOC
- CAP9.DOC
- CUPRINS.DOC
- ECG.DOC
- OBIECT~1.DOC
- REFERAT.DOC