Afecțiuni autoimune buloase

Pemfigusurile

Definiție :

- afecțiune gravă, autoimună a tegumentelor și mucoaselor, în care legăturile intercelulare defectuoase duc la formarea de bule intraepidermice

Aspecte clinice:

Pemfigus vulgar: afecțiune buloasă cronică ce afectează adulții și de obicei debutează la nivelul mucoasei bucale

- bule de dimensiuni mici, flasce, care apar inițial la nivelul mucoasei bucale (uneori cu câteva luni înaintea leziunilor cutanate), apoi se deschid și lasă eroziuni dureroase fără tendință la vindecare spontană rapidă (alimentație dificilă); evoluție - până la câteva luni

o pot fi afectate și alte mucoase (rar) (esofag, genito-urinar, anal, ocular, nazal, laringe)

- cutanat: bule mici, flasce, apar pe tegument nemodificat, neprecedate de simptome, durerea apare după deschiderea bulelor (când lasă eroziuni); leziunile confluează, se extind în periferie, se deschid ușor și lasă arii întinse de denudare

o semnul Nikolsky este pozitiv = tegumente fragile

o în cazul leziunilor generalizate se pot produce importante pierderi de fluide și proteine, determinând dezechilibre hidro-electrolitice grave, hipoalbuminemie, suprainfecții bacteriene

- se asociază: simptome generale și semne digestive

- evoluția este gravă fără tratament cașexie (tulburări digestive) și deces în 6 luni - 2 ani

Investigații paraclinice:

- citodiagnostic Tzanck (lichid din bulă sau raclarea fundului bulei): celule acantolitice (celule de pemfigus)

- ex. histologic:

o microscopie optică: acantoliză - formarea bulelor intraepidermice și prezența de celule acantolitice în lichidul din bulă (nuclei mari,raport citoplasmă/nucleu inversat în favoarea nucleului, nucleoli evidenți)

o microscopie electronică: distrugerea cimentului intercelular malpighian, apoi distrugerea desmozomilor

- imunoflurescența directă: depozite imune (IgG și Co) în zona cimentului intercelular în jurul bulei - aspect de fagure de miere, rețea

- imunofluorescența indirectă: anticorpi circulanți specifici anticiment intercelular - 80 - 90% din cazuri; titrurile evoluează paralel cu evoluția bolii - Ac SICA

Etiopatogenie:

- mecanism autoimun

- acantoliza, fisurile și formarea bulelor: sunt determinate de legarea autoanticorpilor circulanți de antigenele de suprafață, urmată de activarea plasminei și distrugerea enzimatică a cimentului intercelular și a desmozomilor

Diagnostic diferențial:

- pemfigoid bulos

- dermatita herpetiformă

- eritem polimorf veziculo-bulos

- erupții medicamentoase buloase

- necroliza toxică epidermică

- porfiria cutanată cronică a adultului

Tratament:

Tratament general:

- corticosteroizi: tratamentul standard (prednison în doze foarte mari - 1 - 2 mg/kgcorp/zi - sau pulse terapie cu metilprednisolon)

- imunosupresive (azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina A) singure sau asociate cu corticosteroizi

- plasmafereza

Tratament topic:

- corticoterapie topică - adjuvant pentru tratamentul sistemic - eficient în cazul leziunilor bucale erodate, dureroase

- spălături bucale cu antiseptice

Prognostic: netratat - fatal în 6 luni - 2 ani; pemfigusul foliaceu și eritematos - au evoluție mai bună.