Boli Demielinizante

În grupul bolilor demielinizante se încadreaza o serie de afectiuni a caror trasatura caracteristica morfopatologica consta în afectarea si pierderea mielinei de la nivelul SNC.

SCLEROZA MULTIPLA (Scleroza în placi; Scleroza diseminata)

Scleroza multipla este principala boala invalidanta a adultului tânar. Termenul folosit pentru definirea bolii pune accentul pe caracterul sclerozant al placilor si posibilitatea afectarii repetate a sistemului nervos. Cauza bolii este înca necunoscuta desi s-au facut progrese importante în deslusirea mecanismelor fiziopatologice si epidemiologice.

Epidemiologie. Debutul bolii se situeaza cel mai frecvent între 20-40 ani, dar exista si posibilitatea aparitiei sale în afara acestor vârste (10-50 ani). De la contractarea bolii si pâna la aparitia semnelor clinice ar exista o perioada de latenta de 10-20 ani. Femeile sunt ceva mai frecvent afectate ca barbatii (raport = 1,7).

Boala a fost semnalata în toate tarile lumii, dar mai frecvent în zonele temperate si reci din Europa si America de Nord.

Etiopatogenie. În prezent sunt admise doua ipoteze referitoare la producerea leziunilor în scleroza multipla.

Prima ipoteza este de ordin etiologic si se bazeaza pe datele de epidemiologie mai sus mentionate, date ce incrimineaza un agent patogen, probabil viral, a carui interventie se situeaza cu foarte mult timp înaintea aparitiei primelor manifestari clinice. Virusul sclerozei multiple ar fi asemanator celui rujeolic.

Rolul unui agent viral mai este sustinut si de prezenta unor anomalii imunologice, ce constau în cresterea Ac antirujeolici în sânge si intratecal, fara a exista o corelatie între titru crescut al acestora si evolutia bolii. În l.c.r. imunoglobulinele sunt crescute, dar nu au specificul anticorpilor împotriva virusului din scleroza multipla.

A doua ipoteza este de ordin patogenic si atribuie rolul determinant unui proces imunologic de autoagresiune responsabil de leziunile demielinizante existente în aceasta boala.

Studiile imunogenetice au aratat o serie de asocieri genetice semnificative subliniate mai sus. Din multitudinea anomaliilor imunologice mentionate, dar inconstante si nespecifice se contureaza trei concluzii:

Ë existenta unei predispozitii genetice ce se ataseaza unor grupe tisulare modificând capacitatea de a prezenta diverse Ag, celulelor imunocompetente.

Ë ar exista o agresiune Ag severa în copilarie, cu ocazia unor solicitari prin infectii virale sau vaccinari.

Ë leziunile demielinizante se însotesc constant de ruptura barierei hemato-encefalice (vizibila la RMN), ceea ce ar indica si participarea unui mecanism vascular constând în sensibilizarea endoteliala sau formarea de complexe Ag-Ac. Limfocitele sensibilizate la diverse componente ale mielinei sau oligodendrocitelor pot depasi BHE si în timpul întâlnirii lor cu Ag produc limfokine (interferon gama, factor de necroza, etc.) ceea ce determina cresterea permeabilitatii vasculare înainte ca demielinizarea sa fie decelabila.

Pâna în prezent însa nu s-a evidentiat un autoAg si nici factorul care determina leziunea sau recrudescenta fenomenelor.

Morfopatologie. Macroscopic creierul si maduva au un aspect normal la suprafata. Pe sectiuni se observa o multitudine de zone bine stabilite numite placi ce corespund unui factor de demielinizare. Placile au forme, dimensiuni si vârste diferite, au culoare gri-roz si sunt dispuse predominant periventricular, centrate de o venula.

Simptomatologie. Debutul poate fi mono sau polisimptomatic, la vârste cuprinse între 10-50 ani. Factorii favorizanti (sau declansanti ?) sunt reprezentati de: afectiuni intercurente, traumatisme, stari perinatale, stress fizic sau psihic.

Debutul monosimptomatic poate îmbraca aspectul unor manifestari de tipul:

- Tulburari vizuale, apar ca urmare a unei nevrite optice retrobulbare. Clinic se traduc prin scotom central regresiv partial sau total, cu examen de fund de ochi normal initial, ulterior cu decolorare în sector temporal a papilei nervului optic.

- Tulburari oculomotorii traduse prin diplopii tranzitorii, strabisme. Apar de obicei ca urmare a interesarii nervului VI si mai rar a nervului III.

- Tulburari vestibulare manifestate printr-un sindrom vestibular central (vertij girator, tulburari de echilibru, nistagmus multidirectional).

- Tulburari motorii ce constau în hemiplegii, hemipareze, paraplegii flasce sau progresiv spasmodice cu prezenta semnelor piramidale fugace sau permanente.

- Tulburari de coordonare cu ataxie cerebeloasa uni sau bilaterala.

- Tulburari sfincteriene si genitale cu retentie de urina si fecale, mictiuni imperioase cu rezidiu postmictional, polakiurie, impotenta.