Bolile Cardiace Congenitale

Boli fara cianoza

Defectul septal atrial

Reprezinta aprox. o treime din cazurile de boala cardiaca congenitala detectata la adult.

Apare de 2-3 ori mai frecvent la femei decat la barbati.

Anatomic se descriu urmatoarele forme:

-forma ostium secundum, in zona fosei ovalis – 75 % din cazuri

-ostium primum, in portiunea inferioara a septului atrial – 15 %

-sinus venos, in septul atrial superior- 10 %.

Consecinte fiziopatologice

-sunt rezultatul suntarii sangelui de la un atriu la altul

-directia si magnitudinea suntului sunt determinate de marimea defectului si complianta relativa a ventriculilor Un defect mic (sub 0,5 cm diametru) este asociat cu un sunt mic si nu are sechele hemodinamice. Un defect masurabil (peste 2 cm diametru) poate fi asociat cu un sunt mare, cu consecinte hemodinamice substantiale.

-ventriculul drept este mai compliant decat stangul

-sangele din atriul stang este suntat in atriul drept, cauzand cresterea fluxului sanguin pulmonar si dilatarea atriilor, ventriculului drept si arterelor pulmonare

-daca ventriculul drept cedeaza sau complianta sa diminua, suntul stanga-dreapta diminua in importanta si poate apare chiar suntul dreapta-stanga

Clinica

-La un pacient cu DSA mare, se poate palpa un impuls al VD sau al trunchiului arterei pulmonare.

-Zgomotul I este normal si exista o dedublare larga si fixa a zgomotului II.

-Poate apare un suflu sistolic de ejectie, audibil in spatiul II i.c. stang, cu intensitate maxima in mezosistola, care se termina inainte de zgomotul II si este de obicei atat de discret incat este confundat cu un suflu inocent.

-Fluxul prin DSA nu produce suflu.

Electrocardiografic

-Un pacient cu DSA are adeseori deviatie axiala dreapta si BRD incomplet.

-Deviatia axiala stanga apare in DSA tip OP.

-Un ritm jonctional sau atrial inferior (unde P inversate in derivatiile inferioare) apar in defectele de tip sinus venos.

-Un pacient cu DSA are de obicei R.S. normal in primele 3 decade de viata, dupa care pot apare aritmii atriale, inclusiv fibrilatia atriala si tahicardia supraventriculara.

Radiografia toracica -artere pulmonare proeminente si pattern vascular pulmonar periferic de tip « vascularizatie de sunt »(in care arterele pulmonare mici sunt foarte bine vizualizate in periferia ambilor plamani).

Ecocardiografia transtoracica poate evidentia dilatatia atriilor si a ventriculului drept. Defectele tip OP sau OS sunt adeseori vizualizate direct, dar ETT de obicei nu identifica defectele de tip sinus venos.

Ecocardiografia transesofagiana si Doppler color sunt utile in detectarea si determinarea localizarii DSA si in identificarea defectelor de tip sinus venos si drenajului venos pulmonar aberant.

Cateterismul poate fi necesar pentru a determina magnitudinea si directia suntului, ca si prezenta hipertensiunii pulmonare si severitatea sa.

Evolutie

Un defect mic cu sunt minim dreapta-stanga (caracterizat printr-un raport flux pulmonar/sistemic sub 1,5) de obicei nu determina simptome sau tulburari hemodinamice si deci nu necesita inchidere.

Pacientii cu defecte moderate sau mari de obicei nu au simptome pana in decada a 3-a sau a 4-a de viata in ciuda suntului substantial stanga-dreapta (caracterizat printr-un raport flux pulmonar/sistemic de peste 1,5).

In timp, volumul crescut de sange prin cavitatile drepte determina de obicei dilatatia si insuficienta VD.

Boala vasculara pulmonara obstructiva (sindromul Eisenmenger) apare rareori la adultii cu DSA.

Tipic fatigabilitate sau dispnee de efort.

Aritmii SV, insuficienta cordului drept, embolismul paradoxal sau infectiile pulmonare recurente.

Tratament

-Un DSA cu un raport flux pulmonar/sistemic de peste 1,5 trebuie inchis chirurgical pentru a preveni disfunctia VD.

-Inchiderea chirurgicala nu este recomandata pentru pacientii cu boala vasculara pulmonara ireversibila si hipertensiune pulmonara.

-Exista device-uri pentru inchiderea percutana a DSA.

-Profilaxia pentru endocardita infectioasa nu este recomandata pacientilor cu DSA (reparat sau nereparat) daca nu exista o anomalie valvulara concomitenta (de ex. prolaps sau cleft de valva mitrala).

Defectul septal ventricular

-Defectul septal ventricular este cea mai comuna anomalie cardiaca congenitala la nou-nascuti si copii.

-Apare cu aceeasi frecventa la baieti si fete. 25-40% din defecte se inchid spontan pana la varsta de 2 ani. 90% din acelea care se vor inchide se inchid pana la varsta de 10 ani.

Anatomic:

- 70% sunt localizate in portiunea membranoasa a SIV

- 20% - in portiunea musculara a SIV

- 5% - chiar sub valva aortica (astfel subminand inelul valvular si cauzand regurgitare aortica)

- 5% - langa jonctiunea dintre valva mitrala si tricuspida (defecte ale canalului atrio-ventricular).

Consecintele fiziologice ale unui DSV sunt determinate de marimea defectului si rezistenta relativa in circulatia sistemica si pulmonara.

Daca defectul este mic exista mici tulburari functionale deoarece fluxul sanguin pulmonar este crescut doar minim.

Daca defectul este mare, presiunile ventriculare sistolice sunt egale si magnitudinea fluxului catre circulatiile pulmonara si sistemica este determinata de rezistentele in cele 2 paturi vasculare.

Initial, rezistenta vasculara sistemica depaseste rezistenta vasculara pulmonara, astfel incat predomina suntul stanga-dreapta. Cu timpul, rezistenta vasculara pulmonara de obicei creste iar magnitudinea suntului stanga-dreapta scade. Eventual, rezistenta vasculara pulmonara este egala sau depaseste rezistenta sistemica, suntul sangelui de la stanga la dreapta inceteaza apoi si incepe suntul dreapta-stanga.