Bolile țesutului conjunctiv

Termenul de “boli ale colagenului”a fost ceeat de KLEMPIRER in 1941 pentru a desemena 2 afectiuni cu simtomatologie complexa:LES si boala reumatismala,grupaqre la care s au adaugat ulterior ;scleroderimia,dermatomiozita,periartrita nodoasa si sindromul GOUGEROT-SYOGREN

Sunt afectiuni evolutive si se manifesta prin atingerea structurilor tesutului conjunctiv si care nu se limiteaza la tesutul conjunctiv a unui singur organ ,ci ca afectiuni sistemice pot interesa cu intensitate si localizari variate multiple organe.Definirea si delimitarea acestei stari morbide in aceasi categorie nosologica de catre aclasi autor se baza in afara unei comuniuni cl;inice pe 3 caracteristici principale:degenerescenta fibrinoida a tesutului conjunctiv,prezenta unei hipergamaglobulinemi,efectul favorabil a corticoterapiei asupra lor.In ultima vreme se utilizeaza notiuna de boli ale tesutului conjunctiv si mai putin cea de colagenoze cu manifestari cutanate deoarece colagenul nu este singurul factor implicat in patogeneza lor.Denumirea de boala autoimuna care li se mai atribuie uneori are un sens mai larg.

LUPUSUL ERITEMATOS

Este o afectiune cu etiologie necunoscuta si mecanism patogenic autoimun ce afecteaza atat pielea cat si organele interne.Manifestarile cutanate din LE sunt grupate in 3 forme clinico-evolutive:-LE cronic are 2 aspecte :-LE cr localizat=LE cr discoid

-LE cronic diseminat

-LE subacut

-LE sistemic (LES sau LED =LEdiseminat)

Exista numeroase argumente care sustin faptul ca acestea nu sunt entitati separate ci forme clinice ale aceleasi boli(boala lupica)

Etiologia bolii=necunoscuta

dar in declansarea ei si intretinerea ei se implica o serie de factori:-genetici,familiali,homonali,infectiosi,expunerea la soare,medicamente,autoimunitatea.

Boala afecteaza un proicent mai mare femeile si grupa de varsta afectata este 30-40 ani

LUPUSUL ERITEMATOS CRONIC

Cea mai frecventa forma clinica de boala lupica,localizata exclusiv la piele,benigna,dar potential evolutiva intru cat poate vira in forma acuta sau subacuta in aprox. 10% din cazuri.Sediul leziunii se afla in zona de expunere la lumina solara(fata= obraji si nas,gat=fetele laterale,decolteu,pielea capului)

Triada caracteristica il LE cr este formata din : eritem,scoama,atrofie cicatriceala

Aspectul clinic:boala debuteaza prin una sau ami multe pete eritematoase localizate pe zone descoperite ale tegumentului mai ales in zona centrofaciala unde eritemul este dispus sub forma de “aripi de fluture”(pe nas si obraji).Ulterior pe suprafata placilor eritematoase apar scoame aderente.Atrofia cicatriciala apare dupa o perioada mai lunga de evolutie.

LUPUSUL ERITEMATOS SUBACUT

Este o forma relativ benigna de LE ,este considerata o forma clinica de tranzitie intre LE cr si LES .Se caracterizeaza clinic prin :placi eritematoase multiple localizate pe zonele expuse la soare (fata,gat,decolteu,trunchi).

Modificarile starii generale (lipsesc in LE cr) in LE subacut sunt usoare:subfebrilitate,atrofie,artrita.Modicarile viscerale in special renale sunt blande iar modificarile imunobiologice sunt mai frecvente(anticorpi antinucleari)