Fiziopatologie

CURS FIZIOPAT NR 4

B.Deficite dobandite->

1.Boala von Willebrand dobandita

-Evolueaza cu niv scazute fact vW AG si cu activitate scazuta de cofactor ristocetinic.Polimeri cu greutate molec mare de obicei lipsesc.

-Fact VW plasmatic si plachetar prezinta degradare proteolitica.

-Apare in

-sindr mieloproliferative,

-Htiroidism(niv crescute de fVW) control al horm tiroidian asupra niv fVW,

-tulburari benigne sau maligne limf B: fie exista un inhibitor circulant al fVW, fie fact VW se gaseste absorbit pe membr celulare ale acestor limf anormale in sangele periferic sau in splina

-unele defecte cardiace sau vasculare, valvulopatii (stenoza aortica de ex-> mecanism dat de cresterea turbulentei sange in zonele stenozate cu pierdere de multimeri mari, acestia legandu se de plachetele aderate de acest nivel)

-in cazul adm de acid valproic.

-Se pot constata nivele scazute de FVW la pacienti care nu au o patologie evidente, dar au niv crescute de anumite nivele de Ig (gamapatii monoclonale benigne) . ac ig sint in exces pot interactiona cu proteine plasmatice sau celule din sange. -> in evolutia unei gamapatii rezulta b VW dobandita.

-in circumstante clinice asociate cu proteoliza:

-ciroza hep decompensata,

-coagulare intravas diseminate,

-pancreatita acuta,

-purpura trombocitara trombocitopenica-> fVw sufera o degradare preoteolitica.

2.Deficite dobandite ale F coagularii:

-Hipovitaminoza K sau avitaminoza K –implicata in sint unor fact ai coagularii _>f 7, 9 10(??) :

-alimentatie saraca in vegetale sau

-tratam antibiotice care afecteaza flora intestinala,

-tulburari de abs: sindrom de colestaza, diferite tipuri de malabsorbtii,

- tulburari de transport: sdr de Ht portala ,sdr de insuf hepatica evolueaza cu deficitul epoxidarii vit K.

-In ciroza hepatica: sdr hemoragipar din ciroza are la baza cateva mecanisme:

-Deficit de sint a fact coagularii vit k depend sau indep

-Deficit de utilizare si e transport vit K

-In ciroza cu Hsplenism nr scazut de plachete prin sechestrare si liza splenica

-Hfibrinoliza (

-exces de plasmina prin ficatull inactiveaza insuficient activatorii tisulari ai plasminogenului,

- ficatul produce insuficent antiproteaza cu efect antiplasminic ex:

- alfa2 antiplasmina,

-alfa1 antitripsina,

-alfa2 macroglobulina,

- excesul e plasmina distruge fact plasm: fibrinogen fact II, V, VIII, XIII, ficatul produce insuficient antitrombina, excesul de trombina (prin efectul de activ excesiva a plasminogenului-> plasmina) , scaderea sintezei a proteinelor cu rol anticoagulant :protC si S.

-Sdr de coagulare intravasc diseminata dat elib de endotoxine dat perturbarii florei microbiene intestinale,

TENDINTA SPRE TROMBOZA -> EXCES DE HEMOSTAZA

1 tendinta spre tromboza

2) sdr de CID

3) ..........

1) TROMBOZE = proces patologic rezultat prin initierea si propagarea excesiva a raspunsului hemostatic, ca urmare a 3 grupe imp de anomalii:

Anomalii endoteliale

1) Anomalii reologice(care tin de curgerea sangelui)

2) Anomalii legate de comp celulare sangvine

Pot efecta atat coagularea, cat si fibrinoliza, astfel incat in final rezultanta genereaza patologie spre tromboza.

Ftii antitrombotice a endoteliului

1) Elib prostaglandina E2

2) Fact relaxant derivat din endoteliu EDRF care induce vasodil si inhiba agreg plachetara

3) Faciliteaza prelucrarea si inactiv amine vasoactive ex serotonina

4) Inactiveaza si cliveaza trombina

5) Exprima pe membr endotel trombomodulina care prin legarea de trombina ii schimba acesteia specifi de substrat si ......prot C cu rol anticoagulant

6) GAG de ex heparan sulfat care catalizeaza leg anticoagulantior la prot specifice coagularii catalizeaza reactia serpinelor

7) Sint si elibearza activ ai plasminogenului