Hemofilia

Vasculite = inflamatie la nivelul peretelui vascular

Clasificare:

Afectarea vaselor mari:

- Arterita temporala

- Boala Takayasu

Afectarea vaselor medii:

- Poliarterita nodoasa

- Boala Kawasaki

Afectarea vaselor mici:

- Granulomatoza Wegener

- Sdr Churg Strauss

- Poliangeita microscopica

- Purpura Henoch Schonlein

- Vasculita crioglobulinemica esentiala

- Angeita leucocitoclastica cutanata

Purpura Henoch-Schonlein (Purpura anafilactoida)

= vasculita acuta a vaselor mici mediata IgA, care afecteaza mai ales copiii;

- cea mai frecventa vasculita imuna intalnita la copil

- caracteristicile clinice includ:

Purpura cutanata (nontrombocitopenica)

Manifestari articulare: artrita, artralgii

Manifestari digestive: dureri abdominale,

sangerare gastrointestinala

Manifestari renale: glomerulonefrita; +/- orhita

Istoric

- Willan si Heberden sunt primii care o descriu la inceputul anilor 1800

- 1830- Schonlein descrie combinatia intre rashul tipic si manifestarile articulare

- 1870- Henoch descrie manifestarile gastrointestinale si renale

Prevalenta bolii in SUA: aprox 14-15 cazuri la 100 000

Varsta:

- poate aparea la orice varsta, mai frecvent la copii decat la adulti

- majoritatea cazurilor la copii intre 2-10 ani (~75%);

- este rara la sugar si copilul mic

Sexul:

Baieti/Fete= 2/1

Etiologie: necunoscuta

- Unele studii- infectiile pot fi un trigger potential pt debutul bolii (streptococ hemolitic, rubeola, vaccinari etc)

- Poate urma la 1-3 sapt. dupa o IACRS (>50% cazuri) uneori streptococica

- Alergia sau sensibilitatea la medicamente poate juca un rol la unii pacienti

- +/- Alergene alimentare, intepaturi insecte

Patogenie

- = vasculita prin hipersensibilizare la antigenele mentionate

- IgA joaca in mod cert un rol in imunopatogeneza bolii, sugerata de:

- cresterea concentratiilor serice ale IgA,

- complexele imune circulante cu IgA

- depozitele in peretele vascular si membrana mezangiala renala, precum si in vasele pielii si alte viscere

- S-a sugerat si o susceptibilitate genetica, inca neclara

- Depozitele de IgA sau de complexe ale IgA si complementului in organele tinta, determina elaborarea mediatorilor inflamatori (prostaglandine, IL-1, IL-6, TNF etc) cu rol esential in patogeneza acestei vasculite

Patogenie

- S-a speculat ca anumite antigene stimuleaza productia de IgA, care la randul ei determina vasculita

- Alergene precum alimente, ser de cal, intepaturi de insecte, expunerea la frig, si medicamente (ampicilina, eritromicina, chinidina,etc) pot precipita boala

- Cauze infectioase includ bacterii (Haemophilus, Parainfluenzae, Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Shigella sau Salmonella) si virusuri (adenovirus, v Epstein Barr, parvovirus, varicela)

- Vaccinurile precum cele impotriva holerei, rujeolei, febra tifoida si paratifoida, febra galbena au fost de asemenea implicate

Manifestari clinice:

Debut:

- acut cu aparitia simultana a manifestarilor

- gradat cu aparitie secventiala a diferitelor manifestari pe o perioada de saptamani.

- 50% au febra si afectarea starii generale

- Manifestari clinice:

- Purpura cutanata (nontrombocitopenica)

- Manifestari articulare: artrita, artralgii

- Manifestari digestive: dureri abdominale,

sangerare gastrointestinala

- Manifestari renale: glomerulonefrita; +/- orhita