Aspecte clinice, paraclinice și evolutive în formele severe de lupus eritematos sistemic

I N T R O D U C E R E

Lucrarea “Aspecte clinice, paraclinice şi evolutive în formele severe de LES” este realizată pe o cazuistică selecţionată a Spitalului “ SF. MARIA” – Clinica de Medicină Internă şi Reumatologie ( Prof. Dr. Eugen Popescu).

Lucrarea îşi propune să evidenţieze proporţia de cazuri cu manifestări clinice şi paraclinice care conferă severitate şi urmărirea evoluţiei acestor manifestări sub tratament. LES este o colageneză care se manifestă atât prin afectări uşăare cutanate şi musculo-scheletale, dar şi prin afectări viscerale, dintre afectarea renală şi cea a sistemului nervos dictează evoluţia şi prognosticul. Prin detectarea precoce şi instituirea unui tratament adecvat, alături de urmărire periodică, evoluţia acestor cazuri severe se poate ameliora în majoritatea situaţiilor.

LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC

DEFINITIE:

Lupus eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună care afectează mai multe organe şi sisteme. Este mai frecvent la femei, nu are o cauză cunoscută si are o legatură aparte cu câteva gene ale raspunsului imun. Unele sisteme afectate frecvent sunt reprezentate de sistemul nervos central şi periferic, plămân, cord, rinichi, piele, seroase si elementele figurate ale sîngelui.Multe alte sisteme pot fi afectate,deşi cu o frecvenţa mai mică.

Predominanţa bolii la femei după pubertate nu poate fi explicată adecvat;oricum factorii patogenici includ hormonii sexosteroizi si hormonii gonadotropi,ca si prolactina. Alţi factori de mediu ,incluzând medicamentele ,dieta şi toxinele au fost implicaţi în patogenia LES. LES este asociat cu gene ale răspunsului imun din complexul major de histocompatibilitate (MHC) clasa II,alelele HLA DR2 şi DR3,care de asemenea au fost găsite mai frecvent în asociere cu anumite grupe de autoanticorpi.Pacienţii cu deficienţe mostenite ale fracţiilor complementului (MHC III) pot avea o formă de LES cu manifestari clinic specifice.

Există câteva caracteristici nonimunologice de laborator ale LES,dar acestea nu sunt specifice. Cele mai specifice teste imunologice includ prezenţa limfocitelor citotoxice ,o varietate de autoanticorpi şi anticorpi antinucleari pozitivi în mod constant (AAN)!. LES este o boală complexă şi adesea afectează un singur oragan. Mai frecvent manifestările clinice sunt variate,suprapuse cu alte suferinţe şi sunt adesea discrete. Factorii patogenici ce produc LES rămân necunoscuţi, însă sunt modificate multiple sisteme, nu doar sistemul imunitar. Acestea explică convergenţa unor anomalii aperent neânrudite si natura distinctă a patogeniei specifice de la pacient la pacient în această suferinţă foarte interesantă.

INCIDENTA SI PREVALENTA

Date recente indica o creştere a prevalenţei LES de la 14,6 (Siegel, New York, iulie 1965) la 50,8 (Fessel, San Francisco, iulie 1973 ) cazuri la 100.000 locuitori. Aceste studii în centre urbane sunt influenţate de numarul mare de caucazieni, deoarece s-a observat o variaţie în funcţie de rasă, boala fiind mai frecventă la negrii decât la albi.

De asemenea, aceste studii nu includ hispanicii si asiaticii,la care prevalenţa este mai ridicată. De asemenea; prevalenţa variază şi in funcţie de zona geografică.

Incidenţa LES variază de la 1,8 la 7,6 cazuri la 100.000 locuitori pe an. Creşterea incidenţei LES intre 1956 si 1977 este rezultatul modificării criteriilor de diagnostic si perfecţionarii metodelor de explorare.

Este cunoscută predilecţia bolii pentru femei tinere,în special grupa de vîrstă 15-45 ani, 90% dintre pacienţi cu LES fiind femei. Raportul femei/bărbaţi este 9/1 între menarhă şi menopauză şi 3:1 in afara acestor limite. Agregarea familială a LES este sugerată de faptul că prevalenţa LES la rudele de gradul I ale femeilor cu LES este 6,8.

Studiile pe gemeni au arătat o rată de concordanţă mai mare la gemenii monozigoţi decât la bizigoţi. La gemenii monozigoţi rata concordanţei este 57%. Datele de laborator sunt de asemenea similare la pacienţii care sunt gemeni monozigoţi. Aceste date sugerează existenţa unei gene autoimune operative care nu a fost identificată.