Cardiopatiile Congenitale

Cardiopatiile congenitale sunt afectiuni ale inimii prezente la nastere si care se datoreaza unei opriri sau tulburari în dezvoltarea embrionara.

COARCTATIA AORTEI

Coarctatia aortei consta în îngustare congenitala a aortei, situata de obicei în regiunea istmului. Dupa primul an de viata tabloul clinic este dominat de efectele hipertensiunii suprastenozice si ale hipotensiunii substenozice.

Malformatia este frecventa în sindromul Turner XO.

Pâna la 20 de ani bolnavii sunt de obicei asimptomatici.

Hipertensiunea arteriala, în jumatatea superioara a corpului, apare în preajma vârstei de 12 ani si este rar importanta înainte de 30.

Semnul caracteristic consta în diminuarea marcata si întârzierea sau disparitia pulsului femural, contrastând cu pulsatiile ample ale arterelor membrelor superioare.

Diferenta poate fi obiectivata prin masurarea tensiunii arteriale, la membrele superioare si inferioare.

Circulatia colaterala arteriala este al doilea semn important.

La examenul obiectiv socul apexian este puternic. Cel mai caracteristic este suflul sistolic al stenozei istmice, cu maximum la baza inimii sau interscapulo-vertebral stâng. Se mai pot percepe suflul de stenoza sau insuficienta aortica asociata, sufluri sistolice, mult întârziate, pe circulatia colaterala.

Electrocardiograma este putin utila.

Examenul radiologic. Se evidentiaza aorta ascendenta dilatata, stergerea butonului aortic, stenoza însasi în regiunea superioara a aortei descendente, urmata de dilatatie poststenozica. Aceasta produce o amprenta pe esofagul dilatat, sub cea produsa de butonul aortic (la nivelul T6).

Marginea stânga a pediculului vascular este determinata de artera subclavie stânga, mult dilatata, care se continua pâna sub clavicula, determinând imaginea “în horn”.

Amprentele costale apar pe marginea inferioara a coastelor (3-8), de obicei dupa 12 ani.

În afara insuficientei ventriculare stângi si a anginei pectorale (infarctul miocardic este rar), se poate produce ruptura aortei, cu sau fara anevrism disecant, ruptura anevrismului sinusului Valsalva, hemoragii (cerebro-) meningiene prin ruptura unui anevrism de poligon Willis.

Complicarea cu o endocardita bacteriana (grefata pe valva aortica bicuspida) sau cu o endarterita bacteriana (grefata pe coarctatie sau aorta ascendenta) este posibila.

Tratamentul medical se rezuma la urmarirea bolnavului, profilaxia grefei septice, îngrijirea si controlul hipertensiunii, în caz de inoperabilitate.

Tratamentul chirurgical este indicat în toate cazurile cu stenoza semnificativa – deci cu hipertensiune arteriala, circulatie colaterala sau tulburari functionale.

STENOZA VALVULARA PULMONARA IZOLATA (S.P.)

Aceasta afectiune consta în micsorarea orificiului valvular pulmonar, de obicei congenitala, în prezenta unui sept intraventricular intact.

Obstructia valvulara conduce la suprasolicitarea sistolica (de presiune) a ventriculului drept. Cu cât stenoza este mai severa, faza de crestere a presiunii se scurteaza, iar ejectia ventriculului drept se prelungeste.

Presiunea arteriala dreapta crescuta, prin scaderea compliantei ventriculare, poate deschide foramenul oval, determinând un sunt dreapta-stânga atrial, cu cianoza prin amestec, constituindu-se astfel triada Fallot.

Simptomatologie. Dispneea la eforturi mari este relativ frecventa. Cianoza marcata cu hipocratism digital apare la copii mari sau adolescenti, realizând tabloul clasic al triadei Fallot. Sqatting-ul si accesele anoxice sunt exceptionale.

Obiectiv, în formele medii sau severe, se pot palpa impulsul puternic al ventriculului drept si freamatul în focarul pulmonarei.

Aspectul ausculator-fonocardiografic este caracteristic, cuprinzând urmatoarele elemente:

Clacment (click) protosistolic pulmonar, cu punctul maxim în focarul pulmonarei si variatie respiratorie evidenta.

Zgomotul al II-lea este dedublat larg, cu atât mai larg, cu cât S.P. este mai strânsa.

Semnul cardinal al S.P. este suflul sistolic aspru, de mare intensitate în focarul pulmonarei, cu transmitere axilara stânga, dar fara iradiere pe vasele gâtului.

Electrocardiograma. Aspectul caracteristic este de suprasolicitare de presiune a V.D. În timp, hipertrofia are tendinta la progresivitate.

Examenul radiologic standard. Inima este globuloasa prin proeminenta cordului drept si arterei pulmonare. Semnul cel mai caracteristic este bombarea arcului mijlociu, determinata de dilatatia poststenozica a arterei pulmonare. Dilatarea intereseaza si ramurile arterei pulmonare. Dilatarea intereseaza si ramurile arterei pulmonare, predominant pe cea stânga.