Evoluția Naturală a Sindromului Eisenmenger

CAPITOLUL 1

Introducere

În anul 1897, V. Eisenmenger descrie pentru prima dată la pacienţii cu defect septal ventricular sus situat, asocierea în timp a cianozei, hipocratismului digital şi a semnelor de hipertensiune pulmonară, asociere ce va fi cunoscută sub denumirea de “complex Eisenmenger”.

Apariţia şi pătrunderea în practica curentă a cateterismului cardiac şi a cineangiografiei, i-au permis lui Paul Wood (1958) să extindă conceptul având o bază anatomică de complex Eisenmenger la conceptul fiziopatologic mult mai larg de “sindrom Eisenmenger”, definit ca hipertensiune pulmonară la nivel sistemic datorată unor rezistenţe vasculare pulmonare crescute (peste 800 dyne*sec*cm-5), cu inversarea sau bidirecţionalitatea şunturilor la nivel atrial ventricular sau al marilor artere.

Acest nou concept introdus este aplicabil unui număr mult mai mare de leziuni cardiace congenitale distincte ce cuprind defectul septal ventricular. Diferite din punct de vedere anatomic, sunt similare hemodinamic prin prezenţa şuntului stânga-dreapta ce se inversează odată cu dezvoltarea bolii obstructive vasculare şi creşterea rezistenţelor vasculare pulmonare şi anatomo-patologic prin modificările apărute la nivel pulmonar, precum şi din punct de vedere al evoluţiei clinice, ceea ce justifică încadrarea lor laolaltă în cadrul sindromului Eisenmenger.

În prezent datele ce se cunosc despre sindromul Eisenmenger sunt puţine, la aceasta contribuind raritatea cazurilor, direct dependentă de numărul cazurilor de cardiopatii congenitale nerezolvate chirurgical. De asemenea, prognosticul infaust al afecţiunii, puţin modificat de tratamentul medical, a făcut ca atenţia clinicienilor să se îndrepte în special către prevenirea afecţiunii prin depistarea precoce a bolilor cardiace congenitale şi tratarea acestora.

Totuşi, refuzul pacienţilor sau al părinţilor acestora de a se supune intervenţiei chirurgicale corective, depistarea tardivă a unora dintre pacienţi dupa instalarea bolii vasculare obstructive şi a hipertensiunii pulmonare severe, precum şi imposibilitatea tehnică de a corecta o serie de defecte complexe, face ca sindromul Eisenmenger să rămână în atenţia practicienilor.

Lucrarea de faţă îşi propune să contribuie la completarea datelor referitoare la evoluţia naturală a pacienţilor cu sindrom Eisenmenger în condiţiile contemporane.

CAPITOLUL 2

Incidenţa sindromului Eisenmenger

Incidenţa sindromului Eisenmenger în populaţia generală nu este cunoscută. Ea depinde de incidenţa cardiopatiilor congenitale cu şunt stânga-dreapta la naştere, de evoluţia naturală a unora dintre afecţiuni şi de măsura în care acestea sunt corectate chirurgical.

Incidenţa bolilor cardiace congenitale la naştere, în societăţile industrializate variază între 0.8% şi 1% de nou născuţi vii, dintre care 0.3-0.5 % sunt severe, având o mortalitate în prima lună de 75%. La un an, incidenţa cardiopatiilor congenitale este de 0.78%, iar la 5 ani de 0.9%, deoarece o parte din cardiopatiile congenitale se manifestă şi sunt descoperite tardiv.

Aproximativ 75% din totalul bolilor cardiace congenitale este constituit din defecte septale ventriculare, defecte septale atriale, stenoză de arteră pulmonară, persistenţă de canal arterial, tetralogie Fallot, stenoză de aortă, coarctaţie de aortă şi transpoziţii ale marilor vase. Statisticile nu includ, în mod obişnuit prematurii mici, care toţi prezintă canal arterial permeabil, precum şi născuţii morţi şi avorturile spontane, cazuri în care incidenţa malformaţiilor în general este crescută şi a celor cardiace în mod special.

Per total, malformaţiile cardiace sunt mai frecvente la băieţei decât la fetiţe. Se evidenţiază şi o predominantă diferită pe cele două sexe a afecţiunilor specifice: defectul septal atrial şi persistenţa de canal arterial sunt mai frecvente la fetiţe, iar stenoza de aortă, anevrismul congenital al sinusului Valsalva, tetralogia Fallot şi transpoziţiile marilor vase sunt mai frecvente la băieţei.

Datele privind incidenţa bolilor cardiace congenitale sunt obţinute prin examen clinic, ecocardiografie, cateterism cardiac, în cursul intervenţiilor chirurgicale şi la necropsie şi depind de metoda folosită.

Incidenţa bolilor cardiace congenitale la copii şi la adulţi, stabilită prin cateterism cardiac (dr. Fotiade) pe un lot de 4116 bolnavi simptomatici internaţi la Institutul de Cardiologie “Prof. Dr. C.C. Iliescu” între 1973 şi 1983 este prezentată în continuare: