Ciroza hepatică

Ciroza hepatica

Ciroza hepatica (CH) este o boala hepatica difuza, caracterizata prin asocierea fibrozei nodulilor de regenerare si a necrozelor hepatocitare, cu alterarea arhitecturii hepatice.

Denumirea bolii provine de la cuvantul grecesc “ kirrhos” care semnifica culoarea galben-maro roscat si a fost data din cauza culorii rosietice a ficatului suferind.

Epidemiologie

Ciroza hepatica este raspandita in intreaga lume, cu o frecventa crescanda in ultimele decenii. In tarile dezvoltate cresterea frecventei se datoreaza indeosebi consumului de alcool, in timp ce in tarile in curs de dezvoltare principal cauza o reprezinta hepatitele virale B si C. Asocierea consumului de alcool cu infectiile virale reprezinta conditii agravante.

Incidenta generala a cirozei hepatice este evaluate la 2-3% din totalul necropsiilor, afectand cu predilectie populatia activa(35-65 ani) si sexul masculin.

Clasificare

A) Clasificare morfologica: exista trei tipuri morfologice de ciroza hepatica: micronodulara, macronodulara, mixta.

1. Ciroza micronodulara (alcoolica, portala ) se catacterizeaza prin prezenta a numerosi nodule de regenerare, de dimensiuni mici (0.5 cm diametru), relative egali intre ei, separate prin benzile de tesut conjunctiva flat in exces. Leziunile sunt extinse la toti lobulii. Etiologia cirozei micronodulare este de obicei alcoolica, situatie in care prima leziune este depozitarea de colagen in spatiile perivenulare central (scleroza hialina centrala). In ciroza alcoolica, ficatul este de adeseea initial marit de volum datorita steatozei. Evolueaza atat cu decompensare metabolica, cat si vasculara, dar este mai putin importanta decat in ciroza macronodulara. Steatoza nu este apanajul exclusive al alcoolului, astfel, steatoza exista si in ciroza viraa, hemocromatoza, boal Wilson, deficitul de alfa 1-antitripsina, operatii de sunt intestinal. Ulterior, ficatul devine mic, dur si nodular (supranumit si ficatul “ in tinte” ). In hepatocite exista un material eozinofil perinuclear: “ hialinul alcoolic” sau “corpii Mallory”, acestia din urma rezulta din filament citoscheletale aggregate si reprezinta o proteina complexa cu proprietati antigenice. Corpii Mallory au valoare diagnostic in contextul clinic, dar nu sunt specifici, intrucat pot aparea si in obezitate, diabet, ciroza Indiana infantile, operatii de by-pass intestinal, ciroza biliara primitive, boala Wilson. Uneori, ciroza micronodulara apare in afara consumului de alcool, de exemplu in evolutia hepatitei virale si ciroza biliara.

2. Ciroza macronodulara ( postnecrotica, posthepatica, multilobulara) apare in urma unor necroze hepatocelulare in plaje mai intinse decat in ciroza hepatica micronodulara. Denumirea se datoreaza prezentei de noduli de tesut hepatic inegali intre ei , avand peste 0.5 cm diametru. In macronoduli se pot regasi lobuli hepatici normali. Un nodul de regenerare voluminous poate sugera initial neoplasmul. Ciroza macronodulara dezvolta splenomegalie mai importanta decat ciroza micronodulara. Cel mai des, ciroza macronodulara este o ciroza posthepatica ( postvirala, toxica, autoimuna). Uneori, alcoolul poateb genera aspect macronodulare sau mixte, datorita cresterii micronodulilor in timp, in cadrul regenerarii. De asemenea aspect macronodulare pot aparea si in ciroza biliara.

3. Tipul mixt este forma cea mai frecvent intalnita intr-un procent de peste 50 %.

Precizarea elementului clinic la termenii de mai sus, cu alte cuvinte prezenta ascitei si icterului, hepatomegalie sau ficat mic, splenomegalie, este importanta in privinta evolutiei si prognosticului fiecarui caz in parte ( de exemplu, prezenta ascitei atesta un stadiu avansat al bolii, iar aparitia icterului la un cirotic anterior anictric indica agravarea afectiunii ). In functie de caracterul conflictului mezenchim-parenchim, cirozele hepatice pot fi active ( ciroza+hepatita activa) si inactive ( ciroza+hepatita persistenta).

B) Clasificarea etiologica include urmatoarele entitati:

- Ciroza hepatica de etiologie virala ( VHB, VHC, VHD )

- Ciroza hepatica alcoolica

- Cirozele hepatice de cauze metabolice: boala Wilson, hemocromatoza, protoporfiria eritropoietica, deficient de alfa 1-antitripsina, galactozemia, intoleranta la fructoza, glicogenoza de tip IV, tirozina, abetalipoproteinemia.

- Cirozele hepatice de cauza biliara: colestaza biliara prelungita de diverse cauze

- Ciroza hepatica de cauza cardiovasculara: insuficienta cardiac dreapta cronica, sindromul Budd-Chiari, pericardita constructiva;

- Toxice medicamentoase: metildopa, metotrexat, izoniazida, amiodarona, oxifenisatin

- De cauza imunologica: hepatita autoimuna (lupoida)

- Alte cauze: ciroza biliara primitive, ciroza criptogenica, ciroza copilului Indian, boala Rendu-Osler.