Encefalopatia spongiformă bovină

1. INTRODUCERE

Encefalopatia spongiformă bovină (ESB) aparține unui grup de encefalopatii degenerative transmisibile (TDE) enumerate în tabelul 1. Aceste boli mortale sunt cauzate de agenți transmisibili neconvenționali dar necaracterizati, care au multe proprietăți neobișnuite, inclusiv un grad relativ ridicat de rezistență la inactivare.

O caracteristică principală a TDE este că proteina PrP devine conformațional (dar nu chimic) modificată ca urmare a infecției. Această proteină poate fi găsită într-o varietate de țesuturi, dar este prezenta la cele mai înalte niveluri din cadrul sistemului nervos central (SNC). Proteina PrP pare a fi asociată în mod specific cu TDE, dar există o dezbatere continuă dacă aceasta este agentul infecțios sau pur și simplu un produs patologic de infecție.

Tab 1. Encefalopatiile degenerative transmisibile

Boală Specii afectate

Scrapie Ovine, caprine, muflonul

Boala cronică cașectizantă Elan, catâr-cerb

Encefalopatie spongiformă bovină Bovine, rumegătoare exotice captive

Encefalopatie spongiformă felină Pisicile domestice, feline exotice captive

Boala Creutzfeldt Jakob Oameni

Noua varianta a bolii Creutzfeldt-Jakob Oameni

Boala Gerstmann-Straussler-Scheinker Oameni

Insomnia familială fatală Oameni

2. ESB ÎN MAREA BRITANIE

Encefalopatia spongiformă bovină a fost observată inițial în doar câteva bovine în 1986, dar mai târziu a devenit o epidemie majora in Marea Britanie, care a atins punctul culminant în 1992; aceasta a afectat mai mult de 172 000 de bovine până în iulie 1998.

Studiile epidemiologice din Marea Britanie a demonstrat o asociere probabil între hrănirea vițeilor cu diete care conțin făină de carne şi oase (MBM), și tendința lor de a dezvolta ulterior ESB. În consecință, o interdicție privind hrănirea cu făină de carne şi oase obţinută

din produse (cadavre şi deşeuri) provenite de la rumegătoare, a fost introdusă în 1988 în Marea Britanie, și a avut ca rezultat o scădere a incidenței ESB începând cu 1993.

Efectul întârziat a fost pur și simplu o reflectie a perioadei medii de incubație pentru ESB, care este de aproximativ 5 ani, si a sprijinit ipoteza ca MBM a fost sursa agentului infecțios.

Singurele leziuni detectabile la bovinele afectate de ESB sunt limitate la sistemul nervos central (SNC), leziunea principală fiind vacuolizarea neuronală care este similară cu cea observată în creierul oi cu scrapie. În ciuda interdicției britanice în 1988 privind hrănirea cu proteine derivate de la rumegătoare, pana in august 1987 ESB a avut loc la mai mult de 33000 de bovine născute după interdicția hranei pentru animale.

Majoritatea cazurilor au apărut la bovine născute la scurt timp după ce a fost impusă interdicția, pentru că nu a existat nici o încercare de a elimina și de a distruge orice derivate de la rumegătoare MBM deja existente la momentul interdicției. Alte studii au indicat că nu există genotipuri particulare de bovine care au o sensibilitate sporită la ESB. Cu toate acestea, chiar dacă transmisia maternă adevărată a avut loc la nivelul raportat, acest lucru ar face decât să întârzie, dar nu împiedică, eradicarea ESB.

3. BOLI LEGATE DE ESB

3.1. La animale

De la apariția ESB în Marea Britanie, un TDE neînregistrat anterior, s-a descris ca encefalopatie spongiformă felină (ESF), a fost observată la pisicile domestice britanice. Până în august 1998, numărul total raportat a fost de 85 în Marea Britanie, iar un caz în Irlanda de Nord.

Au existat de asemenea cazuri unice în Liechtenstein și Norvegia. În același interval de timp, noi boli similare ESB au fost observate în felinele exotice captive și rumegătoare , care s-au născut în Marea Britanie, și au fost hrănite cu carcasele de bovine și MBM.

Spre deosebire de varietatea de tulpini de agent care pot fi recuperate de la oi cu scrapie, ESB pare să fie cauzată de o singură tulpină.

Modelele de severitate a encefalopatiei spongiforme în diferite zone ale creierului acestor șoareci sunt, de asemenea, extrem de consistente. Eșantioanele prelevate de la pisicile infectate cu ESF, precum și de la două dintre speciile de rumegătoare captive afectate (Kudu și Nyala) au produs rezultate identice, ceea ce indică faptul că aceste boli au fost toate cauzate de agentul ESB, dat fiind că nu tulpina de agent cu aceleași proprietăți a fost vreodată recuperată de la oi infectate cu scrapie. Mai mult, agentul ESB a fost găsit pentru a păstra această caracteristică de tip tulpină la șoareci, după trecerea experimentală prin capre, porci sau oi.

Oile sunt susceptibile la ESB prin provocarea experimentala pe cale orala, și caracteristicile clinice și neuro-histopatologice care au urmat sunt imposibil de distins de cele ale scrapiei. Pentru că unele oi britanice au fost hrănite cu proteine derivate de la rumegătoare până în 1988, este posibil ca ESB a fost deghizat în scrapie la oi. Spre deosebire de bovine cu ESB, splina (și, probabil, alte țesuturi) este infectată cu ESB la oi. În cazul în care placenta este infectată, acest lucru ar putea furniza un mecanism prin care ESB ar putea trece din generație în generație la ovine prin contactul perinatal cu acest țesut infectat după nastere.

Un astfel de mecanism este considerat pentru a ține cont de perpetuarea scrapiei la ovine, în care placenta s-a dovedit a fi infectată.