Sindromul Adams-Oliver

Sindromul Adams-Oliver (AOS) este o tulburare congenitala rara, caracterizata prin defecte ale scalpului si craniului, defecte transversale ale membrelor si afectarea pielii.

AOS a fost raportata prima data in 1945 de cardiologul american Forrest H. Adams si de geneticianul clinic Clarence Paul Oliver, intr-o familie cu opt membrii afectati.

Doua trasaturi cheie ale AOS sunt aplasia cutis congenitala cu sau fara defecte de baza osoase si defecte ale membrelor transversale terminale.

Cutis aplasia congenitala este defnita ca o piele lipsa in orice zona a corpului, la nastere.

In AOS, aplasia pielii are loc la varful craniului . In general, anomaliile fizice care apar,difera foarte mult de la pacient la pacient. Unele cazuri pot fi usoare, in timp ce altele sunt severe.

Copiii cu sindromul Adams-Oliver prezinta si numeroase zone alopecice pe scalp, la nivelul carora sunt vizibile vase sanguine

superficiale, foarte dilatate.In cazurile severe sunt afectate si oasele acelor zone.

Copiii au si degete hipoplastice (scurte), anomalii ale degetelor (in plus sau in minus).

Specialistii sustin ca factorii de risc ai aparitiei sindromului pot fi traumatismele fetale, amputari de segmente fetale, trombozari placentare cu perturbarea circulatiei normale spre fat.

O ipoteza sugereaza ca AOS apare ca rezultat al unor anomalii in structura vaselor de mici dimensiuni ale fatului, anomalii ce apar foarte precoce in dezvoltare. Acestea pot avea cauza genetica.