Sindromul Vogt-Koyanagi-Harada

Sinonime ale bolii Vogt-Koyanagi-Harada

- alopecie-polioză-uveită-vitiligo-surditate-cutanat-sindrom uveo-oto

- Sindromul Harada

- sindromul uveomeningitei

Boala Vogt-Koyanagi-Harada este o afecțiune rară de origine necunoscută care afectează multe sisteme ale corpului, inclusiv sub formă de ochi, urechi, piele și acoperirea creierului și a măduvei spinării (meningele). Cel mai vizibil simptom este pierderea rapidă a vederii. De asemenea, pot exista semne neurologice, cum ar fi cefalee severă, vertij, greață și somnolență. Pot apărea pierderea auzului și pierderea părului (alopecie) și a culorii pielii, împreună cu albirea (pierderea pigmentării) părului și a genelor (polioză).

Semne și simptome

Boala Vogt-Koyanagi-Harada se caracterizează inițial prin dureri de cap, dureri foarte profunde la nivelul ochilor, amețeli (vertij) și greață. Aceste simptome sunt de obicei urmate în câteva săptămâni de inflamația ochilor (uveită) și estomparea vederii. Acest lucru poate apărea la ambii ochi în același timp sau la un ochi mai întâi și, câteva zile mai târziu, la celălalt. Retina se poate desprinde și pierderea auzului poate deveni evidentă.

Etapa cronică urmează în câteva săptămâni. Această etapă se caracterizează prin modificări ale ochilor și ale pielii. Modificările oculare pot include pierderea culorii în stratul ochiului umplut cu vase de sânge care hrănesc retina (coroida), precum și dezvoltarea unor mici noduli galbeni în părți ale retinei. Modificările pielii pot include dezvoltarea unor pete albe și albe în piele cauzate de pierderea celulelor producătoare de pigmenți (vitiligo). Aceste pete albe sunt de obicei distribuite peste cap, pleoape și trunchi. Stadiul cronic poate dura câteva luni până la câțiva ani.

La multe persoane, tratamentul îmbunătățește vederea și auzul. Cu toate acestea, pot exista unele probleme permanente, inclusiv deficiențe de vedere și de auz, precum și căderea părului cu pierderea asociată a culorii părului, a genelor și a pielii. Efectele vizuale de durată pot include dezvoltarea glaucomului secundar și a cataractei.

Cauze

Cauza exactă a bolii Vogt-Koyanagi-Harada este necunoscută. Cercetătorii consideră că este un răspuns imun la antigenul leucocitar uman (HLA). Aceștia sunt markeri genetici localizați pe cromozomul 6 care reacționează în mod specific cu un anumit anticorp. Acest defect genetic poate predispune persoanele care poartă acest antigen să dezvolte boala Vogt-Koyanagi-Harada.

Tulburările autoimune sunt cauzate atunci când apărarea naturală a corpului (anticorpi, limfocite etc.) împotriva organismelor invadatoare începe brusc să atace țesutul perfect sănătos.

Unii cercetători cred, de asemenea, că poate exista o predispoziție genetică pentru boală, deoarece aceasta a apărut la un frate și o soră și la un set de gemeni. O predispoziție genetică înseamnă că o persoană poate purta o genă pentru o boală, dar nu poate fi exprimată decât dacă ceva din mediu declanșează boala.

Populațiile afectate

Boala Vogt-Koyanagi-Harada este o boală rară care afectează bărbații și femeile în număr egal. Tulburarea este mai răspândită în populațiile asiatice, hispanice și americani nativi decât la persoanele care își urmăresc strămoșii în nordul Europei. Debutul apare de obicei la aproximativ 30 sau 40 de ani, dar au fost raportate cazuri la copiii cu vârsta de până la patru ani.